한국베링거인겔하임㈜(대표이사: 박기환)은 자사의 특발성폐섬유증(IPF) 치료제 오페브(성분명: 닌테다닙에실산염) 연질캡슐을 2017년 2월 국내 비급여 출시했다고 밝혔다.

이번 출시로 생존기간이 2~3년에 불과할 정도로 예후가 좋지 않은 특발성폐섬유증(IPF) 환자들에게 오페브 연질캡슐을 최신 치료 옵션으로서 제공할 수 있게 되었다.

오페브 연질캡슐은 미국식품의약품청(FDA, Food and Drug Administration) 허가를 받은 최초의 TKI 계열의 특발성폐섬유증(IPF) 표적치료제로, 섬유화 과정에 관여하는 신호전달경로를 차단함으로써 질병 진행을 지연시키고 폐 기능 저하 속도를 감소시킨다.

오페브 연질캡슐은 주요 임상 연구를 통해 광범위한 환자군에서 폐 기능 감소 지연 및 급성 악화 위험 감소를 보였으며, 특발성폐섬유증 국제 치료 가이드라인에서 권고되고 있다.

한국베링거인겔하임 박기환 대표이사는 “한국베링거인겔하임은 특발성폐섬유증(IPF) 환자들의 생명을 연장할 수 있는 혁신적인 신약인 오페브 연질캡슐을 국내에 출시하게 되어 매우 기쁘다”며, “특발성폐섬유증(IPF)는 만성 진행성 폐질환으로 환자들의 예후가 매우 나쁘고 치료 옵션도 상당히 제한적인 심각한 질병인데, 이번 오페브 연질캡슐 출시를 통해 국내 환자들에게 치료의 희망을 줄 수 있게 되었다”고 말했다.

만성 진행성 폐질환인 특발성폐섬유증(IPF)은 알 수 없는 원인으로 인해 폐포(허파꽈리)벽이 딱딱하게 굳어지면서 폐 기능이 저하되고, 이로 인해 신체 주요 장기로 공급되는 산소의 양이 감소되어 서서히 사망하게 된다.

희귀질환으로 분류되어 있으며 50대 이후에서 주로 발병한다. 남자에게서 더 자주 발생하는데 진단 후 2~3년 내에 사망해 예후가 매우 나쁜 것으로 알려져 있다.

오페브연질캡슐은 주요 3상 연구인 INPULSIS-1 및 INPULSIS-2를 통해 안전성과 유효성을 확인했다. 노력성 폐활량 예측치(predicted FVC) 90%를 초과한 초기 환자와, 폐기종 동반 환자, 고해상도전산단층촬영(HRCT)상 벌집허파 소견이 보이지 않는 환자를 포함한 광범위한 환자군에서 연간 폐 기능 감소율을 줄이고, 질병 진행을 지연시켰다.

아울러, 입원과 사망으로 이어질 수 있는 질환의 급성 악화 위험을 68% 유의하게 감소시켰으며 (HR 0.32 [95% CI: 0.16-0.65], p=0.001) 이상반응은 대부분의 환자에서 관리 가능한 수준이었다,

한편, 오페브연질캡슐은 지난 2014년도에 미 FDA로부터 획기적 치료제(Breakthrough Therapy)로 지정되어 빠르게 시판 허가를 획득했으며, 이어 유럽연합집행위원회(EC, The European Commission)의 판매 승인을 받은 바 있다. 국내에는2015년 11월 식약처 검토를 거쳐 2016년 5월 희귀의약품으로 지정ž고시된 이후 10월 21일 국내 품목 허가를 획득했다.